Les naevus acquis dysplasiques et les naevi géants congénitaux sont deux formes particulières de naevi qui peuvent être considérés comme des précurseurs de mélanome malin.
Le mélanome malin est une tumeur cutanée maligne dont le pronostic est variable selon la forme et le degré d'atteinte, mais qui reste considérée comme la plus "grave" des tumeurs cutanées.
Sa fréquence est en constante augmentation et double environ toutes les décennies. Plus fréquemment rencontré ( 5000 nouveaux cas par an en France) dans la population féminine (3 femmes pour 2 hommes), son âge moyen de survenue est la cinquantaine. Il est très rare chez l'enfant, sauf en cas d'atteinte congénitale à type de naevus géant.
Il existe une inégalité de survenue selon les races et l'existence d'un phototype de peau clair, sensible aux coups de soleil, d'une chevelure rousse ou blonde et de nombreuses tâches de rousseur constituent des facteurs de risque. L'existence d'antécédents familiaux directs multiplie le risque de survenue. Le "syndrome du naevus dysplasique familial" est une entité clinique où le risque de mélanome héréditaire est très important.
Les rayons solaires Ultra-Violets B (UVB) sont une des causes directes de survenue de mélanome. Il existe un lien entre le nombre de "coups de soleil" avant l'âge de 15 ans et la survenue ultérieure d'un mélanome, d'où les conseils de prudence prodigués par les dermatologues, vis à vis de l'exposition solaire.
La prévention primaire repose sur l'éviction solaire aux heures de fort ensoleillement, la protection par vêtements adaptés et crèmes solaires.
La prévention secondaire repose sur le diagnostic rapide des lésions mélaniques et donc sur la surveillance dermatologique régulière.
Il faut distinguer quatre entités anatomocliniques de mélanomes:
- MSE (mélanome superficiel extensif ou SSM des anglosaxons).
- MNE (mélanome nodulaire d'emblée).
- ML (mélanome lentigineux ou developpé sur mélanose de Dubreuilh).
- MAL (mélanome acral lentigineux).
Le diagnostic est clinique et le traitement est essentiellement chirurgical.
Certains signes sont évocateurs de mélanome devant une lésion cutanée pigmentée:
- Asymétrie.
- Bords irréguliers en "carte de géographie"
- Couleur hétérogène.
- Diamètre supérieur à 5 mms.
- Evolution récente d'un naevus: taille, couleur, ulcération..
L'épaisseur de l'atteinte cutanée mesurée sur la pièce d'exérèse est le facteur pronostique primordial et conditionne les marges latérales d'exérèses cutanées ultérieures (reprise chirurgicale de sécurité).
La chimiothérapie est un élément du traitement en cas d'atteinte avec diffusion de métastases. La thérapie génique et l'immunothérapie consituent des voies potentielles de traitement; mais sont actuellement en cours d'évaluation.
Certains naevi congénitaux étendus peuvent être associés à des lésions internes intéressant les méninges. On parle alors de mélanose neuro-cutanée. Cette maladie très rare, mais très grave, se révèle le plus souvent avant l'âge de 2 ans par des désordres neurologiques divers, tels qu'une hydrocéphalie ( avec augmentation trop importante du périmètre crânien), ou des épisodes convulsifs. Une prise en charge neuropédiatrique est alors nécessaire.
Les lésions internes mélaniques sont le plus souvent impossibles à traiter chirurgicalement et leur pronostic est assez sombre. Un examen par morphologique cérébral par IRM, effectué en cas d'anomalie neurologique, ou systématiquement après 1 an devant l'existence d'une atteinte cutanée importante, permet de faire le diagnostic de mélanose neuro-cutanée. Une ponction lombaire, retrouvant des cellules mélanocytaires au sein du liquide céphalo-rachidien, peut confirmer les conclusions de l'IRM.
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