Les fentes labiales et palatines sont les malformations faciales les plus fréquentes: environ 1 sur 800 nouveaux-nés, toutes formes confondues.

Les fentes, communément et improprement appelées "becs de lièvre", sont dûes à des défauts de soudure des tissus des bourgeons embryonnaires. Ces défauts sont très précoces puisqu'ils surviennent entre la 6 ème et la 12 ème semaine de vie après la conception (in utero).

Elles sont diagnostiquées par échographie avant la naissance, dans environ 50% des cas.

Un facteur héréditaire peut être noté dans environ 30% des cas (antécédent familial unique ou multiple). Le plus souvent, la fente survient dans une famille dénuée d'antécédents et correspond alors à un "accident" embryologique.

Fente labiomaxillaire unilatérale gauche ( avant et le lendemain de l'intervention)

Résultat à 6 mois

Les fentes peuvent être:

  • isolées:
    • uni ou bilatérales
    • labiales
    • labio maxillaires
    • labio maxillo palatines
    • labio maxillo palato vélaires
  • associées à d'autres malformations:
    • craniofaciales: colobome, hypertélorisme.
    • ORL: laryngomalacie.
    • cardiaques: communications auriculaires ou ventriculaires ou autres anomalies cono-troncales.
    • neurologiques: agénésie du corps calleux
  • associées à d'autres symptômes:
  • troubles de succion et/ou déglutition (notamment dans le syndrome de Pierre Robin associant une fente palatovélaire, une glossoptose, une hypoplasie de la mandibule, des troubles de l'alimentation et de la commande ventilatoire)
  • troubles du rythme cardiaque.
  • troubles de la motilité oesophagienne.

Le traitement primaire est effectué par des chirurgiens spécialisés, selon des protocoles qui varient d'une équipe à l'autre.

Les traitements secondaires font appel à la chirurgie mais aussi à des intervenants très différents tels que:

  • Dentistes et stomatologues.
  • Otorhinolaryngologistes.
  • Orthophonistes.
  • Orthodontistes.
  • Psychologues.

 

 

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